Formen der Blutgerinnungsstörung

Hämophilie und andere Formen der Blutgerinnungsstörung

Neben den klassischen Hämophilie-Erkrankungen (Hämophile A, B) gibt es auch andere Formen von Gerinnungsstörungen.

Wahrheit oder Mythos?

Frauen können nicht an Hämophilie erkranken

Mythos

Grundsätzlich ist die Krankheit X-chromosomal rezessiv. Das bedeutet, dass Frauen im Regelfall nur die Genmutation (über-)tragen können. Ihr zweites, gesundes X-Chromosom gleicht die Mutation aus. In seltenen Fällen können allerdings auch Frauen Hämophilie entwickeln, wenn beide X-Chromosomen betroffen sind.

Alle Mythen

Es gibt auch andere Gerinnungsstörungen, die nicht zu den klassischen Hämophilie-Erkrankungen zählen

Von-Willebrand-Syndrom (VWF): Das Von-Willebrand-Syndrom ist die häufigste Gerinnungsstörung und betrifft Männer wie auch Frauen. Bei dieser Erkrankung ist ein Gerinnungseiweiß, der sogenannte Von-Willebrand-Faktor, fehlend oder defekt ausgebildet. Die Aufgabe eines funktionsfähigen Faktors besteht darin eine Art Brücke zwischen der verletzten Stelle und den Blutplättchen zu bilden und somit die Blutung zu stoppen.

Die folgenden Gerinnungsfaktor-Mängel sind sehr selten. Weniger als einer von 300‘000-1‘000‘000 Menschen sind jeweils von diesen seltenen Erkrankungen betroffen. Folgende Faktoren können betroffen sein:

QUELLEN UND REFERENZEN

Das Gerinnungskompendium: Schnellorientierung, Befundinterpretation, klinische Konsequenzen: Häufige Befundkonstellationen, Interpretation, klinische Konsequenz. Monika Barthels. Thieme; 2012. ISBN-10 : 9783131317520
WFH guidelines for the management of hemophilia, 3rd Edition. 2020. Zuletzt besucht am 30.4.2021. (https://elearning.wfh.org/resource/treatment-guidelines)
https://www.netdoktor.at/krankheit/haemophilie-7594 Zuletzt besucht am 30.4.2021
https://www.gesundheit.gv.at/krankheiten/blut/gerinnungsstoerung/haemophilie Zuletzt besucht am 30.4.2021

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