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Basics
Blutgerinnung - Wie sie genau funktioniert.
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Hämophilie

Hämophilie ist eine genetisch bedingte Blutungsstörung, die auch als Bluterkrankheit bezeichnet werden kann. Das Wort „Hämophilie“ stammt aus dem Griechischen und bedeutet Blutungsneigung. Das Krankheitsbild zeichnet sich dadurch aus, dass die Blutgerinnung gestört ist.

Je nachdem welcher der Gerinnungsfaktoren (Gerinnungsfaktoren sind Eiweiße, die in einer bestimmten Reihenfolge den Wundverschluss aktivieren) von der Störung betroffen ist, unterscheidet man unterschiedliche Formen der Blutgerinnungserkrankung:

Hämophilie A

Bei Hämophilie A ist die Aktivität des Gerinnungsfaktors VIII stark verringert oder gänzlich fehlend. Weltweit sind ca. 320‘000 Menschen von Hämophilie A betroffen.

Hämophilie B

Bei Hämophilie B wird der Gerinnungsfaktor IX nur sehr eingeschränkt oder gar nicht gebildet. Diese Blutgerinnungsstörung tritt seltener auf als Hämophilie A. Weltweit sind etwa 30‘000 Patient:innen davon betroffen.

Roche Image

Von Hämophilie A sind weitaus mehr Menschen betroffen als von Hämophilie B. Bei beiden Formen der Blutgerinnungsstörung tritt die Erkrankung vor allem bei Männern auf.

QUELLEN UND REFERENZEN

  • Das Gerinnungskompendium: Schnellorientierung, Befundinterpretation, klinische Konsequenzen: Häufige Befundkonstellationen, Interpretation, klinische Konsequenz. Monika Barthels. Thieme; 2012. ISBN-10 : 9783131317520
  • WFH guidelines for the management of hemophilia, 3rd Edition. 2020. Zuletzt besucht am 30.4.2021. (https://elearning.wfh.org/resource/treatment-guidelines)
  • https://www.netdoktor.at/krankheit/haemophilie-7594 Zuletzt besucht am 30.4.2021
  • https://www.gesundheit.gv.at/krankheiten/blut/gerinnungsstoerung/haemophilie Zuletzt besucht am 30.4.2021

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